本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染，发热(不规则热)，不适，乏力，厌食，消瘦，体重下降和便秘，从有临床表现到确诊的时间一般为3个月～9年，73％患者有结石，尿路梗阻或糖尿病史，38％有泌尿系感染病史，60％可触及腰部肿块，40％有高血压表现。
