急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，但与其他脱髓鞘病变有相似性。该病的病理学发现有独特之处，在大脑切片上，可见一侧或两侧大脑半球白质被破坏至几乎液化的程度，主要影响双侧额叶。受累组织呈粉红色或灰黄色夹杂多发性小出血斑点。相同的改变也常见于脑干和小脑臂，偶见于脊髓。
