进行性脊髓性肌萎缩症本病起病隐匿，好发于中年男性。常见的临床表现如下： 1、主要表现为双手活动无力、手部肌肉萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形，系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。 2、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手，肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。 3、括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。
