近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的症状通常较轻，表现为营养不良、易疲乏、厌食、多尿、烦渴多饮或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（骨软化、骨质疏松）、糖尿、氨基酸尿等。
