巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。 另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。 肿瘤的大体表现与所含的骨样，软骨或纤维组织等间叶组织成分有关，通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬，肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血，坏死和钙化，多不伴有肝硬化。
