右室双出口是先天性胎儿发育畸形造成的，类型很多，手术时机和方法应区别对待。
(1)右室双出口伴主动脉下或靠近两大动脉的室缺和无肺动脉瓣狭窄者，在新生儿和生后6～12个月内即可行心内隧道手术。将左心室血流经室缺引至主动脉，对肺动脉瓣下室缺或Taussig-Bing心脏畸形，应在新生儿期做大动脉调转术。
(2)右室双出口伴主动脉瓣下或靠近两大动脉室的缺合并肺动脉狭窄者，手术适应证同法洛四联症。
(3)右室双出口，室缺远离两大动脉者，多数主张分期手术，对无肺动脉狭窄者，在生后6个月先行肺动脉带缩术，对有严重肺动脉狭窄者，在婴儿期施行体肺动脉分流术，5岁后再施行心内隧道和右室至肺动脉外管道移植术。亦有主张全腔肺动脉连接术者。
(4)对儿童和成人右室双出口，室缺远离两大动脉或位于肺动脉瓣下，且合肺动脉狭窄者，选用心内管道和右心室流出道补片或心内、外双管道手术，可获满意效果。
