肥厚型梗阻性心肌病根据肥厚心肌的分布情况,梗阻可发生在左心室流出道的不同部位,包括:二尖瓣水平梗阻,与二尖瓣叶及腱索收缩期前向运动(SAM)有关,左心室中部梗阻(收缩期心室中部心脏消失),和心尖部梗阻(收缩期心尖部心脏闭塞),为左心室流出道下部梗阻。
一、二尖瓣水平梗阻
二尖瓣水平的梗阻最具特征性,最常见的是室间隔基底部肥厚所致的梗阻,可造成LVOT上端的梗阻,并且当左室收缩时可使其流出道口面积进一步减少。通常患者的二尖瓣叶长度超过其正常值范围,乳头肌发生前向及内向(向心室腔中心)的移位,而乳头肌内向移位常可使二尖瓣边缘张力增加而瓣叶中心发生松弛,乳头肌前向移位也会改变左心室射血冲击二尖瓣叶的角度,其所产生的作用力将松弛的二尖瓣叶推入流出道中,使其呈张开的帽罩状,后者在左心室流出道下端阻断前向血流。
二、左心室中部梗阻
是发生在二尖瓣水平以下的梗阻,其发生机制相对简单。它反映了左心室射血时由于肥厚心肌和(或)乳头肌收缩所致的心腔部分消失。心室腔中部梗阻与室间隔中部、乳头肌肥厚和左室心尖部室壁瘤形成有关。左室中部梗阻时,收缩期在左心室形成两个心脏,上端心腔内的血流在收缩期经左心室流出道射入主动脉,而心尖部形成的高压腔在进入舒张早期后随着左室中部梗阻的解除,心尖部高压腔内的血流在舒张早期反流入左心房,形成二尖瓣口舒张早期反流,这是左室中部梗阻型心肌病的常见血流动力学表现,在多普勒超声心动图上有其特殊的血流频谱。左室中部梗阻可能与SAM现象以及心室腔中部流出道水平的梗阻有关。心室腔中部梗阻患者的症状多源于远端心尖室壁瘤所致的室性心律失常,且临床预后极差。
三、心尖部梗阻
心尖部梗阻是由于心尖肥厚肌肉的过度收缩所致,可以导致极高的压力阶差,但由于心室腔很小而产生较小的室壁张力。