1.链球菌感染后急性肾小球肾炎 应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长且有自愈倾向;后者潜伏期短病情反复，结合实验室检查(如血IgA及ASO)可资区别。
2.薄基底膜肾病 常为持续性镜下血尿，常有阳性血尿家族史，肾免疫病理显示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄一般不难鉴别 。
3. 继发性IgA沉积为主的肾小球病 (1)过敏性紫癜肾炎：肾脏病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑便等可鉴别。 (2)慢性酒精性肝硬化：50％～90％的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主免疫球蛋白沉积，仅很少数患者有肾受累的临床表现。与IgA肾病的鉴别主要依据有肝硬化存在。
