1.病因病理不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，或有轻度眩晕。常有家族史。
2.检查见鼓膜较薄或正常，可以Schwartze征（透红征）：鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域。咽鼓管通畅。
3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有Carhart切迹（谷切迹），晚期为混合性聋。Gelle试验阴性。
4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈Ａｓ型，镫骨肌反射消失。
5.乳突Ｘ线摄片显示气化良好，CT摄片可显示骨迷路壁硬化灶。
