目前已阐明 MEN 2 的发病机制系 ret 原癌基因 (RET) 发生突变所致。 RET 为一单链穿膜含酶氨酸激酶的蛋白，在许多起源于神经嵴的细胞 ( 如甲状腺、肾上腺、肠内部神经系等 ) 中表达，在机体的发育上起重要作用。 RET 与另一蛋白 GDNF 受体α相结合形成 GDNFR/RET 受体复合物，后者的配体为一小肽，称为神经胶质细胞源性神经营养因子 (glial cell line derived neurotropic factor ， GDNF) ，此因子在调控神经略细胞的迁徙、增殖、存活上起重要作用。 RET 结构上的特征是在其细胞外部分近细胞膜处聚集有多个半胱氨酸，在细胞内部分则含有一酶氨酸激酶区段。
