多发性内分泌腺瘤病(简称MEN)是指在一个人身上,有两个或多个内分泌腺体发生增生或肿瘤而产生的临床综合征。多发性内分泌腺瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病,往往呈家族性发病。
此病可分为三种类型:
1.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅰ型(又称MEAⅠ型),也称 Wermer 综合征,包括甲状旁腺瘤,垂体腺瘤和胰腺瘤。
2.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(又称MEAⅡ型),也称 Sipple 综合征,包括甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤和甲旁亢。
3.多发性内分泌腺瘤综合征型(又称MEAⅢ型),多发性神经瘤为其基本表现,在粘膜以及粘膜下,包括合并甲状腺髓样癌,胃肠道多发纤维瘤,及嗜铬细胞瘤。