迄今不明，众说不一，有人根据女性多发，妊娠期与绝经期加重而谓与内分泌和代谢有关，有人推测与司理耳部营养的血管运动机制异常有关，鉴于许多患者有家族病史而推测与遗传、特别是常染色体显性遗传有关，有从本病的组织病理特点出发认为是成骨不全症的耳部的表现，但不少学者都认为本病系窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果。
