(一)治疗
治疗原则：单侧应做包括患侧肾、全长输尿管及膀胱袖套状切除，双侧时可保留一侧功能较好的肾。由于输尿管癌复发率较高，且有肿瘤种植及多中心生长的特点，术后应按照膀胱癌治疗原则做全身化疗、膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。
1.对侧肾功能良好者 对良性乳头状瘤有恶变倾向者及恶性肿瘤应采用根治性手术，切除范围包括：患肾、肾脂肪囊、输尿管全长及膀胱袖套状切除。局限性输尿管肿瘤也可经输尿管镜做电灼或用掺钕钇铝石榴石(Nd：YAG)激光治疗或输尿管节段性切除。
2.双侧输尿管肿瘤
(1)双侧上1/3段肿瘤：仅切除病变组织，肠代输尿管或自体肾移植。
(2)双侧下1/3段肿瘤：双输尿管中下段切除，输尿管膀胱再植或用肠襻与膀胱相连。
(3)一侧上段，一侧下段：一侧根治术，一侧肠代输尿管、自体肾移植、输尿管或肾皮肤造口。
3.对孤立肾或有肾功能衰竭者可行保守性手术治疗。
4.术后辅助化疗，可应用M-VAC方案(甲氨蝶呤、长春碱、顺铂和多柔比星)，有效率40％～50％，但不良反应重，放疗不敏感。按照膀胱癌治疗原则做膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。
(二)预后
分化良好Ⅰ、Ⅱ级癌5年存活率56％～67％，分化不佳的约16％;非浸润性的5年存活率约60％，而浸润性的约占25％;有转移者生存期低于3年。
