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小儿肥厚型心肌病容易与哪些疾病混淆?

2016-08-24 互联网 A +

  1.继发性心室肥厚

  (1)先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚:本病应与先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚鉴别。前者上肢动脉搏动强,血压高,而下肢动脉搏动减弱或消失,血压测不到。后者具有典型的主动脉瓣区收缩期喷射性杂音和收缩期咔哒音,主动脉区第2音减弱。X线胸片可见升主动脉段有狭窄后扩张。超声心动图检查示主动脉瓣开口小。左心导管检查测压,主动脉瓣狭窄者左室与主动脉之间有明显的收缩压阶差,而HCM收缩压阶差见于左室流出道之间。婴儿HCM尚需与下列心室肥厚的疾病鉴别:

  (2)糖尿病母亲分娩的婴儿:有心室肥厚及低血糖,多数于生后数月内自行缓解。

  (3)Pompe病:心室肥厚,并发心力衰竭,患儿舌大,肌力低下,心电图P-R间期缩短,QRS波高电压,骨骼肌活检可确证。

  (4)Noonan综合征:先天性肺动脉瓣狭窄,伴有特殊面容及智力低下。

  2.与无害性杂音鉴别 无症状者尚应与无害性杂音相鉴别。

  3.原发性心内膜弹力纤维增生症 婴儿HCM多出现心力衰竭,应与原发性心内膜弹力纤维增生症区别,后者左室明显扩大,收缩功能障碍,无心室肥厚。

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