1.血常规及血沉 可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。
2.尿常规 部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。
3.生化学检查 多有BUN、Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。
4.免疫学检查 原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。
X线检查 腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧，也可单侧)、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象。当有上纵隔纤维化时，血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。
