Chiari畸形有四种传统的类型，有多种临床症状和解剖学上的异常，均可不同程度的累及菱脑（即由小脑、脑桥和延髓组成的部分），Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Chiari畸形存在菱脑结构经后颅窝不同程度地疝出。Chiari Ⅳ型有小脑发育不良或不发育，但不伴有菱脑的疝出。分型：1.Ⅰ型 小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面5mm以上，通常不伴有脑干末端的下降，不常伴有脑积水。2.Ⅱ型 小脑蚓部，脑干和第四脑室下疝，可见多种其他类型的颅内异常，几乎所有患者都存在脊髓脊膜膨出和脑积水，许多患者存在脊髓空洞症。3. Ⅲ型 在Ⅱ型基础上伴有颈部脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。
