缩窄性心包炎和限制性原发性心肌病的临床表现极为相似，鉴别往往甚为困难，可行心内膜活检加以鉴别。此外尚需与肝硬化、结核性腹膜炎及其他心脏病变引起的心力衰竭相鉴别。 1.心肌病 尤其是限制性心肌病在心室壁的心内膜下层弹力纤维增生，明显减低了心肌顺应性。产生与缩窄性心包炎相类似的病理生理改变。但限制性心肌病主要侵犯左心室，表现为肺静脉淤血，肺血管阻力增加，而腔静脉淤血则不明显。X线透视可见左心室搏动明显减弱，而右心室搏动则较明显，并有左房扩大等征象。而缩窄性心包炎则见左、右心室搏动均减弱，且无心房扩大征象。超声心动图检查在心肌病者心包无异常，而心包腔常有扩大。有时可见心内膜增厚及附壁血栓。对于诊断有困难者必要时可行开胸探查明确诊断。 2.肝硬化 以腹部症状为主如肝大、腹水，但无颈静脉怒张，静脉压升高，脉压窄等临床表现。 3.心力衰竭 既往有心脏病史，心前区多可听到杂音。右心衰竭者下肢水肿明显而腹水较少，静脉压增加的程度远低于缩窄性心包炎。静脉压一般不超过20cmH2O，而且经强心利尿治疗后则下降明显。在心包炎者，即使经充分利尿治疗，静脉压下降也不明显。左心衰竭者则呼吸困难显著，可出现夜间阵发性呼吸困难等症状，两肺底部可闻及湿性啰音。
