先天性巨结肠症

先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1／5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增粗大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。