中毒性坏死性表皮松解型药疹起病急，患者伴有高热、烦躁、嗜睡、抽搐、昏迷等明显全身中毒症状。皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱形成，开始时为大片鲜红斑片，继而紫褐色，1～2天内斑上出现大疱并扩展，副合成几十厘米大小，呈现出多数平行性条状绉纹。大疱极易擦破而出现大片糜烂，类似Ⅱ度烫伤，Nilolsky征（十）。同时，口、眼、鼻、上呼吸道、阴部、食管处黏膜可广泛受累，黏膜脱落后出现大片糜烂面，疼痛极著。体温常持续在40℃上下，历2～3周不退，心、肾、肝、脑亦常受累。预后严重，病死率25％～50％，多因继发感染、肝肾功能障碍、水电解质紊乱而死亡。
