阵发性冷性血红蛋白尿患者可并发感染、血栓形成、胆石症及肾功能衰竭等，其具体并发症状如下所述。
1、感染 阵发性冷性血红蛋白尿患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是阵发性冷性血红蛋白尿患者死亡的主要原因。
2、血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的阵发性冷性血红蛋白尿病例中占23％～50％，是这些地区阵发性冷性血红蛋白尿患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10％。国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多，多发者少，浅部位血管多，累及重要脏器者少。下肢静脉栓塞最多，其次为脑血栓形成，极个别有门静脉或肠系膜血栓形成。
3、胆石症 阵发性冷性血红蛋白尿作为长期溶血病合并胆石症者不多。
4、肾功能衰竭 阵发性冷性血红蛋白尿患者肾内有含铁血黄素沉着，但临床上发生肾功能损伤者并不多见。小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低。感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭，但经处理往往可以恢复。近年用磁共振影像分析发现，大多数阵发性冷性血红蛋白尿患者的肾皮质信号强度减弱，提示有含铁血黄素沉着，为长期血管内溶血的结果，自身免疫溶血性贫血的患者则无。
5、其他 长期贫血可发生贫血性心脏病，严重者可致心力衰竭。个别患者有致死的严重出血如脑出血、消化道出血。此外，因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。
