1、大体检查
在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色，常有出血和坏死。切开活检中，髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。
2、组织病理学
肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
3、免疫表型
CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大部分肿瘤表达Vimentin，NSE等神经标志物的表达也很常见。有些出现keratin表达。
4、影像学检查
最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的骨干或扁骨。特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏，常伴葱皮样的多层骨膜反应。瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚。Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组织包块。有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏。MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。
