乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚。组织化学和免疫组织化学研究发现，本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织。故本病无直接有效的预防方式，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义，一旦明确是本病则需要进行积极的化疗。
