本病病因还不明。有细菌、病毒、真菌、原虫等感染学说；淋巴管阻塞和淋巴细胞聚集学说；炎症循环障碍学说等，都难定论。目前已肯定，本病患者HLA-1327大多阳性，说明遗传素质是本病的致病因素。近年来从病理形态学的多样性，疾病的慢性炎症特性，肉芽肿的存在，多系统损伤如关节炎、皮肤损害及免疫抑制治疗有效等方面考虑，免疫调控机制障碍也是致病的重要原因。
