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小儿α-地中海贫血的临床检查手段

2016-08-20 互联网 A +

  遗传病小儿α-地中海贫血的的临床检查手段主要有实验室检查和常规检查,具体如下:

  1、静止型

  红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

  2、轻型

  红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

  3、中间型

  实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量约为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。

  4、重型

  实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBart's或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

  常规做X线、B超、心电图等检查。骨骼X线检查,骨髓腔增宽,皮质变薄和骨质疏松,颅骨的内外板变薄,颅骨骨髓腔增大,板障加宽,骨皮质间髓梁有垂直条纹,呈短发状改变。短骨由于骨小梁变薄而成花边或嵌花样间隔,以指骨及掌骨出现较早,长骨此质变薄而髓腔变宽,以股骨无端较明显。

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