胆管囊肿的病因尚不清楚，对此假说也有很多，因为大多数病例被认为是先天性发育不良所致。目前先天性因素具有两个方面假说： 1、胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。 2、胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。
