先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。文献Caroli病的胆管癌发生率为7％～15％，癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制为胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质。Caroli是先天性畸形所致，在此基础上即使无胆汁淤滞也易发生细胞畸变而形成癌肿。本病还会并发胆管炎和肝脓肿，60％～80％的病伴有海绵肾。
