本病所表现的免疫活性过高是由于异常的免疫激活和自身耐受性丧失引起的,免疫调节中的遗传缺陷是构成许多个体发病的基础。系统性红斑狼疮性巩膜炎的巩膜炎症可蔓延到毗邻组织,从而引起角膜炎、前葡萄膜炎以及继发青光眼,尚有一些患者还会出现视网膜硬性渗出、血管炎、视网膜中央静脉阻塞、小动脉狭窄、动静脉交叉压迫现象、黄色斑点和视网膜瘢痕等。