先天性纯红细胞再生障碍性贫血在饮食方面，应注意以下几点：
首先，应考虑给予高蛋白饮食。患者可以通过食用动物的瘦肉以及肝、肾等内脏，获得优质蛋白的补充。
其次，应尽量控制脂肪的摄入量。脂肪可抑制人体的造血功能。高脂肪还可导致腹泻、消化不良、肥胖病等疾患。所以，应尽量控制脂肪的摄入量。
再次，给予丰富的维生素。对于贫血病人而言，维生素B1、维生素B12、维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充，可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得；维生素B12和叶酸，主要来源于动物内脏等食物；维生素C的主要来源，则是各种新鲜的蔬菜和水果。再次补充微量元素。多食用含铁丰富的食物。适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要，通过日常饮食即可满足。
最后，应少食含盐食物。贫血病人应少食含盐食物，一旦出现水肿还应暂时禁盐。
