小儿黑酸尿综合征目前尚无特效治疗。维生素C虽使尿黑酸排出减少，尿色变淡，但不能根治。治疗时，可采用饮食疗法。减少蛋白质摄入量，或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入，可能使尿中尿黑酸排出减少。对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿，如每天摄取苯丙氨酸200～500mg，可能获得正常发育。
