先天性肾病综合征分为芬兰型和非芬兰型，均为常染色体隐性遗传病，其具体病因及机制如下叙述。 1、先天性肾病综合征的发病原因 先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂断，故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。 2、先天性肾病综合征的发病机制 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，推测基因病变导致硫酸类肝素代谢障碍，使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素，使阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。
