男女均可发生，男：女为3：2，半数以上发病年龄为30～50岁，多数病人有发热，体重减轻，乏力及关节痛，肌痛等，典型的患者具有上呼吸疲乏，肺及肾脏病变三联症状。
1、病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现，如鼻溢，流脓涕，鼻衄甚或不排出坏死组织，在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻，少数病例表现为急性喉道梗阻，下呼吸道症状表现不一，如咳嗽，小量咯血，常继发细菌感染，严重者可发生大量肺泡性出血，出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。
2、肾脏损害几乎见于所有病例，一般在发病后半年内出现蛋白尿，红白细胞及管型尿，病情恶化时多伴有高血压，可导致肾功能衰竭，若无肾病时不能排除本病。
3、皮肤粘膜损害约见于60％病例，表现为紫癜，出血性疱疹，结节，浸润性斑块和溃疡等，1/4病例损害出现于疾病的早期，表现为坏死性丘疹和水泡，常对称分布于四肢和臀部，坏前天性脓皮病损害有时可作为早期表现。
4、眼部损害约占20％～60％病例，可能由肉芽肿及血管炎所致，包括角膜结膜炎，角膜巩膜溃疡，肉芽肿性巩膜色素层炎，视神经血管炎，视网膜小动脉炎，眼球前突等。
5、耳部损害约占1/4的病例，可因肉芽肿引起的中耳腔，鼓窦破坏，鼻部溃疡，咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎，听力减退，眩晕等表现。
6、神经系统病变约占1/5左右，神经系统血管炎是产生症状的主要原因，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等，也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。
7、心血管系统受累约15％左右，表现为心包炎，心肌炎，心律失常等，晚期可出现高血压，心力衰竭。
8、消化系统受累者，表现为口腔，肠道粘膜发生大小，深浅不一的溃疡，出现腹痛，腹泻，便血等，偶有腮腺炎，肝炎，胰腺炎的报道，本病常呈进行性发展，预后较差，早期以上呼吸道症状开始，继累及全身各系统，能肾脏最常见，多在半年内发一，一旦出现肾功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出现肾功能损害前，及早采取积极治疗，是延缓病程的关键，少数患者可唯一累及肺或皮肤，胃肠道，缺少肾小球肾炎及上呼吸道病变，属局限型韦格内肉芽肿，病情良性，与典型韦格内肉芽肿关系不清。
