特发性肺动脉高压(IPAH)是指原因不明的肺血管阻力增加,引起持续性肺动脉高压力升高,导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg,排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等并发症。