家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot于1959年提出的，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤，通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病，男女均可罹患，发病年龄为2～84岁，平均17岁，年轻人多见。
