上皮样肉瘤缓慢生长的皮内或皮下结节，组织起源并不清楚，至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤，但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞，因此既可以向上皮细胞分化，也可以向肉瘤细胞分化，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核。
