良性头部组织细胞增生症病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠，故提示良性头部组织细胞增生症，与全身发疹性组织细胞增生症，播散性黄色瘤和黄色肉芽肿密切相关。
