卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。临床伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径5cm。单侧，圆形、椭圆或结节形，多数具有包膜。切面灰黄或粉红，大部为实性，可有出血、坏死、囊性变，钙化少见。个别病例同侧或对侧卵巢可发现黏液性囊腺瘤或生殖细胞肿瘤的存在。 显微镜下检查最具特征的是环状小管结构。环形小管之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。
