许多胰外肿瘤可伴发低血糖症。最常见的有两类,第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤,包括纤维肉瘤、间皮瘤、神经纤维瘤;第二类为原发性肝癌。其他较少见的有肾上腺癌、支气管癌、胆管癌、假粘液瘤等。胰外肿瘤发生低血糖的机制与分泌IGP-2有关,肿瘤细胞还可产生IGF-2前体物,同时血中与IGF-2结合的蛋白减少,游离的IGF-2增多,有利于IGF-2与胰岛素受体结合并将其激活,使外周组织摄取葡萄糖增加,肝输出葡萄糖减少,导致低血糖。临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似,病情常严重,多见于饥饿时或呈自主性,且不易以多次进食防止发生。发作时血糖甚低,但血胰岛素含量也低,因此与胰岛素瘤有别。治疗为手术切除肿瘤,术后低血糖可缓解。低血糖发作时需摄食或持续滴注葡萄糖。有时大剂量糖皮质激素或静脉滴注胰升糖素可奏效。
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