原发性IgA肾病是一种免疫复合物介异的肾小球肾炎,以肾小球肾炎IgA沉积为主要特征,表现为不同类型的病理改变。它不是一种良性肾脏病,因为已有高达40%的患者最终发展成肾功能衰竭。它是引起终末期肾衰(ESRF)最主要的原发性肾小球疾病之一。IgA肾病,作为全球最常见的原发性肾小球疾病,已引起了肾脏病界的高度重视。
为使广大患者对其有所认识和了解,现就四方面给予简单介绍:
一、病因
由于IgA肾病与上呼吸道感染密切相关,便有人推测IgA肾病可能与粘膜免疫功能亢进导致IgA产生过多而沉积在肾脏有关,但近年来的研究推翻了这一学说。
研究发现,IgA肾病患者粘膜免疫功能反而低下。IgA肾病患者因为存在粘膜免疫缺陷,抗原便得以进入骨髓刺激IgA合成增加,这可能是引起IgA患者引起血IgA升高的主要原因。
当然患者血IgA升高也未必引起IgA肾病,IgA必须沉积在肾小球系膜区才能致肾病。这表明IgA肾病还可能与IgA分子异常有关。
二、病理
1.光镜:IgA肾病可以表现为多种病理改变:常见系膜细胞增生、基质增多、常呈局灶节段性分布等。约20%的病例出现新月体,通常不超过30%肾小球。还常伴有肾小管间质的病变,主要表现为肾小管萎缩、肾间质纤维化和炎症细胞浸润。
2.免疫荧光:只有免疫荧光才能确诊IgA肾病。免疫荧光以IgA沉积为主,可伴有少量IgG、IgM、C3沉积。主要沉积部位在系膜区,也可沉积于系膜旁区和内皮下。
3.电镜:电子显微镜可见电子致密数,位置与免疫荧光相一致。
三、临床表现
一般患者患病后出现肉眼血尿,约持续数小时或数天的时间,个别可达一周。严重的伴有腰痛及腹部疼痛,这主要见于40岁以下患者,40岁以上少见,此型占40~50%。
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