一、结节病的诊断郑州大学一附院肿瘤科张明智
1.结节病临床诊断
(1)结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。
(2)X线检查可见肺门及纵隔淋巴结肿大,并称对称性,伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。
(3)Kvein实验呈阳性反应。
(4)组织活检病理证实或符合结节病。
(5)高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高,血浆免疫球蛋白增高。
(6)血清血管紧张素转换酶活性增高。
上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据,而1、5、6条为重要的参考依据。
2.病理诊断依据
(1)主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布,形态、大小相一致。
(2)结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素性坏死。(3)结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在),结节内少量淋巴细胞散在。
(4)巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。
(5)抗酸染色阴性。
(6)嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维,而结节灶中网状纤维多被破坏。
(7)结节内有时可见薄壁小血管。
二、结节病治疗
因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30-60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为15-30mg/d,维持量为5-10mg/d用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
三、结节病预后
结节病虽然病因未明但根据目前研究可能为免疫性疾病激素治疗仅为控制病变而非特效预后良好但有些病人仍可死于心肺肾等功能衰竭且有一定比例的病人不论治疗与否均可复发有待进一步研究探讨。
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