检查
胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影，HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变
纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满pAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴pAS染色阳性的巨噬细胞。
治疗
主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6－24个月内，可再作肺灌洗。
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