主要与发绀型先心病鉴别，特别是法洛四联症，鉴别要点如下：
1、发绀型先心病自出生后就出现发绀，而艾森曼格综合征儿童期后出现，开始发绀极轻，缓慢、进行性加重，且发绀前常有心脏杂音、劳力性心慌、气促的病史。
2、发绀型先心病P2减弱或正常，而本综合征P2亢进分裂，同时有肺动脉瓣双期杂音。
3、X线检查本综合征右侧心房和心室扩大，肺门血管影粗大而肺野血管影变细；法洛四联症有特殊的心脏影像，肺门血管影无扩大，搏动常减弱。
4、超声心动图可明确心腔和肺血管及血流方向等各自不同的改变，对鉴别诊断有意义。
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