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小儿肝硬化病因与发病机制

2016-05-19 求医网 A +

小儿肝脏富含血液,肝实质分化不全,容易充血,故病毒、药物中毒、血循环障碍时肝脏易增大。对感染和中毒的抵抗力差,容易发生变性、坏死。小儿肝硬化的病因多为感染性,但由于先天性胆道梗阻、遗传性及代谢异常发生者较成人为多。

1.感染乙型肝炎近年来流行日益增多,小儿发病率亦不断增高,由它发展成坏死后性肝硬化者已不少见。新生儿肝炎、巨细胞病毒肝炎、疟疾、金黄色葡萄球菌败血症、大肠杆菌胃肠炎所致的中毒性肝炎、肝脏真菌感染,都可导致肝硬化。寄生虫感染中,血吸虫病、华支睾吸虫病亦可引起肝硬化,但儿童由寄生虫感染引起者较成人为少。

2.肝外胆管梗阻多为先天性,见于先天性胆道发育不全(如狭窄或胆总管囊状扩大),胰腺囊性纤维化病,重度黄疸引起胆汁浓缩而使胆道阻塞。肝叶肿物压迫亦可致梗阻。

3.遗传性或先天性代谢缺陷如肝豆状核变性、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、糖原代谢病Ⅳ型也可发展为肝硬化。

4.化学及药物中毒砷、磷、铋、四氯化碳、氯仿、辛可芬、毒蕈中毒时,均可导致坏死后性肝硬化。

5.循环障碍小儿较少见,如心源性、肺源性及门静脉的血循环障碍、遗传性出血性毛细血管扩张症也可导致肝硬化。

6.其他有些肝硬化原因还不太清楚,如印度儿童期肝硬化的病死率高。近年来认为与遗传因素或与营养缺乏、感染有关。

(责任编辑:jbwq)

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