原发性胆汁性肝硬化的症状表现为皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。约90%的患者为妇女，发病年龄为30一65岁，平均50-55岁。30%一50%的无症状患者通常在常规检查中被发现。原发性胆汁性肝硬化还会引发一些并发症，这些并发症都是十分危险的。
原发性胆汁性肝硬化的临床症状与并发症具体如下：
1、早期常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝肿大，少于1/4有脾肿大，这时血清碱性磷酸酶及谷氮酰转肽酶增高常为唯一的阳性发现。也可有AMA阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时;
2、无黄疸期，此期已有胆管破坏及减少，胆固醇增高，掌、跖、胸背皮肤、服内眦有黄疣;
3、黄疸期，黄疸持续加深，相当于病理分期的肝纤维化期，胆管已消失，有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍;
4、晚期，肝脾均明显增大，乏力加重，可出现腹水及门脉高压，食管静脉曲张，已达肝硬化期。其他症状包括指端增大，骨、周围神经、肾的异常，大便灰白、油腻伴恶臭，后期，肝硬化所有的症状和并发症都会发生。
原发性胆汁性肝硬化并发症：
门静脉血流郁滞
血栓形成常继发于：①肝硬变或肝外压迫引起门静脉充血和门静脉血流郁滞;②腹腔内化脓性感染，如坏疽性阑尾炎、溃疡性结肠炎、绞窄性疝等;③某些血液异常，如真性红细胞增多症，口服避孕药造成的高凝状态;④外伤或手术造成的损伤，如肠系膜血肿、脾切除、右半结肠切除等。约1/4的病人无明显诱因，称为原发性肠系膜静脉血栓形成。静脉血栓形成后，可向近远端继续蔓延。当受累肠曲的静脉回流完全受阻时，肠管充血水肿，浆膜下先点状出血，后扩散成片。肠壁和肠系膜增厚、水肿。继之，肠曲发生出血性梗死，呈暗紫色。大量血性液体从肠壁和肠系膜渗出至肠腔和腹腔。静脉急性闭塞尚可反射性引起内脏动脉的痉挛和血栓形成，加速肠坏死的过程。最后同样导致低血容量、感染中毒性休克。
肝星状细胞增生
肝星状细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象称为肝星状细胞增生，是肝纤维化病理发生发展过程中非常重要的关键环节。正常情况下肝星状细胞处于静止状态。当肝脏受到炎症或机械刺激等损伤时，肝星状细胞被激活，其表型由静止型转变为激活型。激活的肝星状细胞一方面通过增生和分泌细胞外基质参与肝纤维化的形成和肝内结构的重建，另一方面通过细胞收缩使肝窦内压升高。
胆结石
胆结石病又称胆系结石病或胆石症，是胆道系统的常见病，是胆囊结石、胆管结石(又分肝内、肝外)的总称。胆结石应以预防为主，发病后应即时治疗，一般有非手术及手术治疗两类治疗手段。按照结石的化学成分可以把胆囊结石分为胆固醇结石、胆色素结石和混合结石三类。大多数胆囊结石患者都是以胆固醇结石为主的混合型结石。而胆囊结石的具体形成原因至今尚未完全清楚，目前考虑与脂类代谢、胆固醇过饱和、成核过程异常、胆囊功能异常、细菌和基因片段等多种因素密切相关。
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