自身免疫性肝炎(AIH)是一种以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，以血清转氨酶持续升高、高γ-球蛋白血症、多种自身抗体阳性、肝组织学特征性改变(界面性肝炎、汇管区淋巴浆细胞浸润和玫瑰花结样变)以及对免疫抑制治疗应答为特点。若不采取治疗常进展至肝硬化、肝衰竭甚至死亡。
【临床特点】
1.流行病学：
自身免疫性肝炎70%以上为女性，可见于各年龄段，发病高峰为14～60岁。在北欧和美国白种人群中，年发病率为1/10万～3/10万，我国人群自身免疫性肝炎的发病率尚无确切的数据。
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2.临床表现：
患者通常表现为疲劳不适、纳差、体重减轻、恶心及闭经等,病情一般呈波动性，并随病程进展而表现出不同的临床特征。约25%的AIH患者，甚至包括部分肝硬化患者在内，诊断本病时无临床症状。
有30%～60%的患者存在关节痛，但关节肿胀者少见。极少数患者可出现皮肤斑丘疹及不明原因发热。
约30%患者起病时就已进展至肝硬化阶段，可出现腹水、食管静脉曲张破裂出血。
AIH有时可表现为急性肝功能衰竭。有些被诊断为隐源性或血清阴性暴发性肝炎的患者很有可能是AIH的急性发作。
约30%～50%的AIH患者同时伴有其他的自身免疫性疾病，此项特征有助于诊断本病。
【鉴别诊断】
需要与病毒性肝炎、药物性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、肝豆状核变性、系统性自身免疫疾病(如SLE、硬皮病)等相鉴别。
【治疗原则】
1、治疗的指征：
1.1AIH免疫抑制治疗指征包括：①血清AST或ALT水平>10倍正常上限(ULN);②AST或ALT至少>5ULN且γ-球蛋白至少>2ULN;③肝组织学存在桥接样坏死或多小叶坏死表现。
1.2对于无症状、实验室和组织学轻度异常的成人AIH患者，研究显示部分患者仍可有病情进展，可考虑行免疫抑制治疗，但治疗方案应个体化并权衡潜在的治疗风险。
1.3对于非活动性肝硬化AIH患者，无需免疫抑制治疗，但应长期密切随访(如每隔12～24周随访1次)
1.4对于已存在严重伴发情况(椎体压缩、精神疾病、脆性糖尿病、控制不佳的高血压)的AIH患者或已知不能耐受泼尼松者不应给予免疫抑制治疗。但上述AIH患者若肝病进程加剧、病情严重，则在控制伴发情况的前提下可给予免疫抑制治疗
1.5硫唑嘌呤在以下患者中禁用：治疗前存在严重血细胞减少者(WBC<2.5×10/L或血小板<50×10/L)，或已知有巯基嘌呤甲基转移酶活性完全缺乏者。
1.6无论临床症状严重与否，儿童AIH患者应在确诊后立即启动免疫抑制治疗。
（责任编辑：jbwq）
