先天性肝囊肿由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍，或胎儿期患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端呈囊性扩大及肝内胆管变性，局部增生阻塞而成，多为多发。
病理单发性肝囊肿大小不等，直径由数毫米至20毫米以上，可占据整个肝叶。囊肿呈圆形、椭圆形，多为单房，亦有多房或带蒂囊肿。包膜完整，表面乳白色或呈灰色，囊壁厚度0.5~5毫米，囊内液体透明，有出血或胆汁时呈咖啡色，含少量白蛋白、粘蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素等。
多囊肝囊肿大小不一，最大容量可达1000毫升以上，小者如芝麻、绿豆大小，囊肿散布全肝或某一肝叶，以右叶多见。大体切面呈蜂窝状，囊腔内含澄清透明液体，不含胆汁。肝囊肿甚大时可压迫肝细胞，致萎缩性变，可引起胆管狭窄，致胆囊炎，可引起肝功能损害，最后出现腹水、黄疸，甚至食道静脉曲张。
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