豪猪状鱼鳞病是以刺状角化过度性鳞屑为特征的一组疾病,是一个临床形态学的诊断。豪猪人、疣状表皮痣都曾用于描述这种皮损。棘层松解角化过度症先天性大疱性鱼鳞病样红皮病)也可以表现为豪猪状鱼鳞病。
最早报道的家族性豪猪状鱼鳞病是1737到1751年间的Lambert家族,但其组织病理变化没有本文描述了Lambert型豪猪状鱼鳞病家系,并对其组织病理和电镜表现进行了分析。经过观察还有一个有意义的发现,即病人皮损虽然在夏天有很大改善,但组织病理却与冬天皮损显著时没有变化,这说明根本的致病因素并没有改变,根本的致病因素应当是基因突变,我们正在进一步研究中。
观察Lambert型豪猪状鱼鳞病的组织病理和电镜表现。方法:观察一Lambert型豪猪状鱼鳞病家系,并对皮损组织做光镜和电镜观察。结果:光镜下可见颗粒层和棘细胞上层多数双核细胞及核周厚薄不均连续的包壳结构；电镜下可见包壳结构由张力微丝组成。结论:Lambert型豪猪状鱼鳞病的显微结构,即棘细胞上层的双核细胞和核周张力微丝壳,与Curth-Macklin型豪猪状鱼鳞病相似。
另一种有包壳结构形成的鱼鳞病是先天性网状鱼鳞病样角化异常症。光镜下也可见到双核细胞和核周包壳,但电镜下能看出这些包壳不是由张力微丝组成,而是由一种很细的类似糖蛋白结构的微丝交织成网状形成。
鱼鳞病预防反复发作的全面总结
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