板层状鱼鳞病皮屑为什么更严重

板层状鱼鳞病皮屑为什么更严重。板层状鱼鳞病，也是一种遗传的鱼鳞病。而且它的症状会更加的明显。就连皮屑，板层状鱼鳞病患者也会更加的多，这是为什么呢？

板层状鱼鳞病，一般在出生时，常为胶样婴儿。通常较大，皮损累及全身。大关节、面部损害尤其明显。大关节，周围鳞屑常堆积很厚。鳞片，可以堆积起来形成厚厚的一层。整个人，看起来象，穿着一层棕黑色的铠甲。板层状鱼鳞病，角质层至少比，先天性鱼鳞病样红皮病，厚两倍。颗粒层，正常或轻度增厚。另外，超微结构，和免疫组化。都显示板层状鱼鳞病的角质包膜异常。

板层状鱼鳞病皮屑为什么更严重。板层状鱼鳞病，是由于TGMl基因突变导致。它参与，角质包膜形成过程中，谷氨酰赖氨酸，交联的形成。这种交叉连接，十分稳定。可以，抵抗蛋白酶的水解作用。是角质形成细胞，终末分化组成，角质包膜的关键步骤。也是皮肤屏障功能，的物质基础。临床研究发现，板层状鱼鳞病，中TGMl基因的功能缺陷。会显著影响，正常角质包膜的形成。使表皮，终末分化障碍。皮肤的，屏障功能受损。出现，代偿性角化过度。板层状鱼鳞病，皮肤异常增厚的原因所在。