再生障碍性贫血,是一种骨髓造血功能衰竭症。它会导致:骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。那么,再生障碍性贫血的发病原因有哪些呢?
一、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH和再障关系相当密切:20%~30%FNH可伴有再障。15%再障可发生显性PNH。两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH。而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障。而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞。都可称谓再障-PNH综合征。
二、遗传因素:Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病。有家族性。贫血多发现在5~10岁。多数病例伴有先天性畸形。特别是骨骼系统。如拇指短小或缺如。多指。桡骨缩短。体格矮小。小头。眼裂小。斜视。耳聋。肾畸形及心血管畸形等。皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高。染色体异常发生率高。DNA修复机制有缺陷。因此恶性肿瘤。特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。
三、免疫因素:再障可继发于胸腺瘤。系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等。患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
四、放射线:放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的。具有剂量依赖性。并与组织特异的敏感性有关。造血组织对放射线较敏感。致死或亚致死剂量(4.5~10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障。而极少引起慢性再障。在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障。大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤。这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量。
五、病毒性肝炎:1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA)。一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%~0.9%。在再障患者中的构成比为3.2%~23.9%。80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起。
六、苯:在工业生产和日常生活中。人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会。苯具有挥发性。易被吸入人体。在接触苯的人员中血液学异常者较常见。其中:贫血占48%。巨大红细胞增多占47%。血小板减少占33%。白细胞减少占15%。
七、药物:药物是最常见的发病因素。
再生障碍性贫血的发病原因很复杂,对于每位患者的具体病因,还需进正规医院进行检查,才能确定,切不要盲目下结论。
导致再生障碍性贫血的因素有哪些?
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