因为在体检时，都可触及囊性肿块，所以肾积水常需与蹄铁形肾等以下疾病相鉴别：
一、蹄铁形肾：伴发积水时可触及不规则的囊性肿块。但尿路造影示肾轴呈倒八字形，两侧肾盂位置较低并向中线靠近，肾盏向内侧伸出。
二、单纯性肾囊肿：体积增大时常可触及囊性肿块。但发生于任何年龄；尿路造影示肾盂肾盏受压、变形或移位；囊肿穿刺液不含尿液成分；超声检查在肾区出现边缘整齐的圆形透声暗区。
三、肾周围囊肿：腰部可出现边界不清的囊性肿块。往往有外伤史；肿块活动度差，波动感不明显；尿路造影示肾脏缩小、移位，肾盂肾盏无扩张；超声检查肾周围出现边缘整齐的透声暗区。
四、肾上腺囊肿：腰部可发现巨大囊性肿块。x线平片可见环状钙化；尿路造影示肾脏下移及旋转不良，肾盂肾盏无扩张；腹膜后充气造影、超声检查、放射性核素肾上腺扫描及ct均显示肾上腺区肿块影像。
五、肝囊肿：右上腹部或剑突下可触及囊性肿块。但囊肿位置表浅，易于触及，压痛较明显；不伴有泌尿系统症状；超声检查及放射性核索肝扫描显示囊肿征象。
六、胰腺囊肿：左上腹可触及边缘不清的囊性肿块。但常伴有腹部外伤或急性胰腺炎史；多见于成人；无泌尿系统表现；尿糖试验阳性；胃肠道钡餐x线检查有受压征象。
七、肠系膜囊肿：腹部可触及边缘清楚的囊性肿物。但肿块较表浅并向左右移动；有肠梗阻症状；胃肠道钡餐x线检查有受压征象。
八、多囊肾：一侧或两侧上腹部可触及囊性肿块。但肿块表面呈多发囊性结节浃，无波动感；尿路造影示肾盂肾盏受压伸长或变形而无扩张；超声检查及放射性核素肾扫描示两侧肾脏增大，肾区有多发圆形囊肿影像。
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