诊断依据：1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，或有轻度眩晕。常有家族史。
2.检查：鼓膜较薄或正常，可以ｓｃｈｗａｒｔｚｅ征（透红征），咽鼓管通畅。
3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有ｃａｒｈａｒｔ切迹（y切迹），晚期为混合性聋。ｇｅｌｌｅ氏试验阴性。
4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈ａｓ型，镫骨肌反射消失。
5.乳突ｘ线摄片显示气化良好，ｘ线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。
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